Метаболизм одноуглеродных фрагментов. Роль фолиевой кислоты. Гипегомоцистеинемия.

1. Обмен одноуглеродных фрагментов

Существует группа биохимических реакций, которые имеют специальный набор ферментов и коферментов. Они участвуют в метаболизме аминокислот, а также играют роль в метаболизме нуклеотидов. Эта группа реакций упоминается как одноуглеродный метаболизм, потому что у них общего есть перенос одноуглеродных групп. 



oxidation-state.png

Одно углеродный метаболизм существует, потому что одноуглеродные группы слишком летучие и должны быть привязаны к чему-то во время метаболических превращений..

one-carbon-metabolism.png

Принципиально, существует три способа перемещения групп атомов, содержащих один атом углерода, с использованием следующих молекул: 

  • Тетрагидрофолат (ТГФ) в качестве кофактора в ферментативных реакциях. 
  • S-аденозилметионин (SAM) в качестве донора метил (-CH3). 
  • Витамин B12 (кобаламин) в качестве кофермента в реакции метилирования и перегруппировки.