3.9.4_Лимфома (задача 3)

Пациент X, 65 лет. В апреле этого года обратился к гематологу по поводу увеличения всех групп наружных л/у, слабости, потливости и умеренной потери массы тела. В ОАК выявлен лейкоцитоз >700тыс., лимфоцитоз 100%, СОЭ >50мм/ч, выраженная анемия - Hb 42 г/л. При обследовании диагностирована лимфома из малых лимфоцитов (биопсия л/у: гистология+ИГХ). Т.е диагноз не вызывал сомнений.

Начато лечение по пр. "FC". Проведено 2 курса с положительным эффектом в виде уменьшения размеров лимфоузлов - периферия в пределах нормы (внутренние увеличены не были), лейкоциты в пределах - 4,5 тыс., лимфоциты - 19%. Но сохраняется высокое СОЭ - 42-50 мм/ч. Учитывая такую выраженную анемию курсы ХТ проводились с инфузионной поддержкой. Группа крови пациента IV+.

В сентябре этого года пациент поступает на 3й курс "FC". Снова обращает на себя внимание выраженная анемия. Перед курсом и в течении его проводятся переливания одногруппной эр. массы. Пациент обращает внимание на повышение температуры после трансфузий до 38С. Взят анализ на реакцию Кумбса. В результате - прямая на 3+, непрямая на 2+. Решено заказывать кровь по индивидуальному подбору.

Одновременно с этим обследую пациента на скрытую кровопотерю, т.к. сидит в голове мысль что такой выраженной анемии при данной клинической ситуации быть не должно. Проведены ЭГДС, КФС - кровопотери не выявлено, данных за соматическую онкологию нет. Геморрой исключен. Делаю стернальную пункцию - в миелограмме эритроидный росток по нулям, миелоидный угнетен, и ВНИМАНИЕ: 16 % ПЛАЗМАТИЧЕСКИХ КЛЕТОК. Тут я все бросила и понеслась к морфологам - может чего не так увидели. Нет, смотрели в четыре глаза и сомнений нет.

Параллельно всему был взят анализ на ферритин и эритропоэтин: 1500 и 200 соответственно.

А пациент потихоньку начинает жаловаться на слабость и одышку при физической нагрузке. В ОАК сохраняется анемия - 49г/л, лейкопения - 1,9 и тромбоцитопения - 40 тыс. Показатели лейкоцитов и тромбоцитов после курса в целом ожидаемые. В б/х - белок - 62г/л, АсАТ-19, АлАТ-21, билирубин-19,0-0,0, мочевая к-та, ЩФ и ЛДГ в допустимы пределах (точные цифры сейчас не вспомню). Т.е. на мой взгляд имеет место гемолиз, но не внутрисосудистый, а на уровне костного мозга и парциально клеточная аплазия.

Далее приходит результат по индивидуальному подбору крови: подобрать не смогли, из 24 образцов не один не подходит. У пациента множественный химеризм - неполные тепловые антиэритроцитарные антитела неустановленной специфичности. В этот момент понимаю, что это скорее всего иммуноглобулины секретируемые плазмоцитами.

Затем у пациента берется анализ на М-градиент: олигоклональность и 3 пика: джи, каппа и лямбда. Первый - это м-градиент (4,7 гр), другие два - аутоимунные.

Пациент получает в настоящее время Преднизолон в дозе 60 мг. Переливания сделать не можем. Плазмоферез тоже (тромбы - 40 и Hb - 49). Пока что анемию пациент компенсирует, но появилась тахикардия до 92, отеков на ногах нет. Забыла добавить - другой соматической сопутствующей патологии нет, АД в норме.

Вопросы:

1. Как по вашему, у пациента имеются два самостоятельных заболевания: лимфома из малых лимфоцитов и миелома (плазмоцитома) или одно - секретирующая лимфома?

2. Дальнейшая тактика диагностики?