Ситуационная задача № 1
Больная М., 7 лет, кувейтянка, поступила в клинику в тяжелом состоянии по поводу правосторонней очаговой пневмонии. Предъявляет жалобы на слабость, кашель с мокротой, боли в трубчатых костях. Из анамнеза известно, что 2 дня назад после охлаждения поднялась температура тела и появился кашель.
По словам родителей, ребенок болен с шестимесячного возраста, когда появились раздражительность, потеря аппетита, желтушность, склонность к инфекциям, ребенок стал отставать в росте и физическом развитии.
При обследовании: кожа и видимые слизистые оболочки желтушные, дыхание поверхностное, 25 дыхательных движений в 1 мин, печень на 1 см ниже реберной дуги, селезенка увеличена.
Анализ крови |
|
Гемоглобин — |
50 г/л |
Эритроциты — |
1,6 •1012/л 1012/л |
Цветовой показатель |
0,94 |
Ретикулоциты — |
6 % |
Лейкоциты — |
14 •109/л |
Базофилы — |
0 % |
Эозинофилы — |
2 % |
Нейтрофилы: |
|
метамиелоциты — |
2 % |
палочкоядерные — |
11 % |
сегментоядерные — |
70 % |
Лимфоциты — |
13 % |
Моноциты — |
2 % |
Тромбоциты — |
210-109/л |
СОЭ |
30 мм/ч |
В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, серповидные эритроциты, полихроматофилы, нормобласты.
При электрофорезе гемоглобина обнаружено: HbS 95 % и HbF 5 %. НЬА не обнаружено.
Проба на серповидность эритроцитов положительная. При обследовании родителей у матери девочки обнаружена серповидно-клеточная аномалия (HbAS), а у отца — серповидно-клеточная анемия (HbSS). Моча темного цвета, содержит гемоглобин.
Вопросы к ситуационной задаче № 1.
1. В чем отличие HbS от НЬА?
2. Какой патологией системы крови страдает ребенок?
3. Назовите признаки,
характерные для данной формы патологии,
имеющиеся
у больной.
4. Охарактеризуйте анемию
по известным Вам гематологическим
критериям.
5. Назовите причину
внутрисосудистого гемолиза эритроцитов и
укажите
признаки, свидетельствующие о его наличии.
6. Назовите причину появления болей в костях.
7. Почему первые признаки болезни появляются через 5—6 мес после рождения ребенка?
8. Какое явление лежит в основе проведения пробы на серповидность эритроцитов?
9. Какие виды кризов
могут возникнуть у такой категории больных
и какой
из них развился у данной больной? Что спровоцировало
развитие этого криза?
10. Почему больные анемией при неизмененной структуре гемоглобина переносят ее тяжелее, чем больные с серповидно-клеточной анемией при той же степени снижения гемоглобина?
11. Опишите порочный круг, развивающийся при данной форме патологии на микроциркуляторном уровне.
12. Ваши рекомендации больной.
Ситуационная задана № 2.
Больная С. поступила в клинику с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, головокружение, головную боль, сонливость, снижение аппетита, одышку при физической нагрузке, кровоточивость десен, обильные менструации.
Около 3 лет работала лакировщицей, имела постоянный контакт с бензолом. Последние 2 года стали беспокоить головные боли, общая слабость. Во время очередного медицинского осмотра обнаружены изменения крови, больная направлена в клинику. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На коже и видимых слизистых оболочках — точечные геморрагии. Симптомы щипка и жгута положительные, десны при надавливании кровоточат.
Дыхание везикулярное. Границы сердца не расширены. Тоны приглушены, на верхушке систолический шум. АД 95/55 мм рт.ст., ЧСС 98 в 1 мин. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются.
Анализ крови
Гемоглобин — 45 г/л
Эритроциты - 2,3•1012/л
Цветовой показатель - 0,97
Ретикулоциты - 0,1 %
Лейкоциты - 2•109/л
Нейтрофилы:
палочкоядерные - 16 %
сегментоядерные - 20,5 %
Эозинофилы -5,5%
Базофилы - 0 %
Лимфоциты - 51 %
Моноциты - 7 %
Тромбоциты - 44•109/л
В сыворотке крови увеличено содержание железа. Железосвязывающая способность сыворотки крови в норме.
Вопросы к ситуационной задаче № 2.
1. Какие изменения показателей крови возникли у больной?
2. Охарактеризуйте возникшие изменения по известным Вам критериям.
3. Назовите причину этих
изменений. Какие еще причины могут
приводить
к подобному изменению крови?
4. Укажите признаки,
имеющиеся у данной больной, характерные
для
данной формы патологии.
5. Объясните причину увеличения железа в сыворотке крови.
6. Назовите наиболее
частые причины смертельного
исхода при
прогрессировании
этого процесса.
7. Назовите основные принципы терапии.