Задание к занятию Патология тромбоцитов

Ситуационная задача № 1.

Мальчик 7 лет доставлен в ЛОР-отделение детской больницы с но­совым кровотечением. Со слов родителей, за 3 нед до этого он пере­нес аденовирусную инфекцию, а за 4 дня до носового кровотечения на коже конечностей и туловища ребенка появились точечные кро­воизлияния.

Носовое кровотечение началось спонтанно. Родители не смогли его купировать и была вызвана «скорая помощь»; после тампонады но­совой полости мальчик доставлен в больницу.

При поступлении: бледность кожного покрова, петехиальные кро­воизлияния на коже конечностей и туловища. АД 115/85 мм рт.ст.; пульс 88 в 1 мин.

 Анализ крови

Гемоглобин — 120 г/л

Эритроциты — 3,9 • 1012

Тромбоциты — 20 • 109

Лейкоциты — 7 • 109/л Базофилы — 0

Эозинофилы — 1 % Нейтрофилы:

палочкоядерные — 2 %

сегментоядерные — 67 %

Лимфоциты — 23 %

Моноциты — 7 %

Исследование костного мозга: мегакариоциты — 250/мкл (в норме 50— 150/мкл).

Время кровотечения по Дюку 6 мин (в норме до 4 мин). Сгусток крови не подвергается ретракции.

Индуцированная агрегация коллагеном, тромбином, АДФ в преде­лах нормы.

Содержание антитромбоцитарных антител повышено в 6 раз. Показатели свертывающей и фибринолитической систем крови в норме.

Вопросы  к ситуационной  задаче  №   1.

1.  Какое патологическое состояние у больного? Приведите основа­ния для подтверждения данного положения.

2.  Укажите патогенез данного заболевания.

3.  В каком возрасте оно чаще возникает?

4.  Укажите наиболее серьезное осложнение данного заболевания.

5.  Возможно ли самостоятельное выздоровление? Если да, то в ка­кой срок?

6.  Укажите принципы лечения данного заболевания.

 

Ситуационная задача № 2.

Девушка 13 лет обратилась к гинекологу по поводу длительного и обильного маточного кровотечения.

При осмотре: патологии со стороны женских половых органов не выявлено. Менструации с 12 лет обильные, продолжительные (12— 14 дней). Объективно: петехии на туловище в местах трения одеж­ды. Больная сообщила, что точечные кровоизлияния в местах тре­ния у нее несколько лет. Последние 3 года отмечает возникновение спонтанных носовых кровотечений.

Анализ крови

Гемоглобин — 114 г/л

Эритроциты — 3,7 • 1012

Тромбоциты — 190 • 109

Лейкоциты - 5,5 • 109

Базофилы — О

Эозинофилы — 1 %

Нейтрофилы:

            палочкоядерные — 1 %

сегментоядерные — 69 % Моноциты — 7 %

Госпитализирована в гематологическое отделение больницы. До­полнительные исследования:

размеры и форма тромбоцитов нормальные;

адгезия тромбоцитов 20 % (в норме 20—40 %);

отсутствует агрегация тромбоцитов в ответ на введение АДФ,
тромбина, коллагена, адреналина;

время кровотечения 6 мин (в норме до 4 мин);

показатели свертывающей, противосвертывающей и фибриноли-
тической активности крови в норме.

 

Вопросы  к ситуационной  задаче  №  2.

1.  Наличие какого патологического состояния можно предполагать
у больной? Обоснуйте ваше предположение.

2.  Как наследуется заболевание?

3.  Укажите патогенез данного заболевания.

4.  Чем отличается кривая записи индуцированной агрегации тром­боцитов у данной больной от агрегатограммы здоровых людей?

5.  Укажите принципы лечения данного заболевания.