Ситуационная задача № 1.
Мальчик 7 лет доставлен в ЛОР-отделение детской больницы с носовым кровотечением. Со слов родителей, за 3 нед до этого он перенес аденовирусную инфекцию, а за 4 дня до носового кровотечения на коже конечностей и туловища ребенка появились точечные кровоизлияния.
Носовое кровотечение началось спонтанно. Родители не смогли его купировать и была вызвана «скорая помощь»; после тампонады носовой полости мальчик доставлен в больницу.
При поступлении: бледность кожного покрова, петехиальные кровоизлияния на коже конечностей и туловища. АД 115/85 мм рт.ст.; пульс 88 в 1 мин.
Анализ крови
Гемоглобин — 120 г/л
Эритроциты — 3,9 • 1012/л
Тромбоциты — 20 • 109/л
Лейкоциты — 7 • 109/л Базофилы — 0
Эозинофилы — 1 % Нейтрофилы:
палочкоядерные — 2 %
сегментоядерные — 67 %
Лимфоциты — 23 %
Моноциты — 7 %
Исследование костного мозга: мегакариоциты — 250/мкл (в норме 50— 150/мкл).
Время кровотечения по Дюку 6 мин (в норме до 4 мин). Сгусток крови не подвергается ретракции.
Индуцированная агрегация коллагеном, тромбином, АДФ в пределах нормы.
Содержание антитромбоцитарных антител повышено в 6 раз. Показатели свертывающей и фибринолитической систем крови в норме.
Вопросы к ситуационной задаче № 1.
1. Какое патологическое состояние у больного? Приведите основания для подтверждения данного положения.
2. Укажите патогенез данного заболевания.
3. В каком возрасте оно чаще возникает?
4. Укажите наиболее серьезное осложнение данного заболевания.
5. Возможно ли самостоятельное выздоровление? Если да, то в какой срок?
6. Укажите принципы лечения данного заболевания.
Ситуационная задача № 2.
Девушка 13 лет обратилась к гинекологу по поводу длительного и обильного маточного кровотечения.
При осмотре: патологии со стороны женских половых органов не выявлено. Менструации с 12 лет обильные, продолжительные (12— 14 дней). Объективно: петехии на туловище в местах трения одежды. Больная сообщила, что точечные кровоизлияния в местах трения у нее несколько лет. Последние 3 года отмечает возникновение спонтанных носовых кровотечений.
Анализ крови
Гемоглобин — 114 г/л
Эритроциты — 3,7 • 1012/л
Тромбоциты — 190 • 109/л
Лейкоциты - 5,5 • 109/л
Базофилы — О
Эозинофилы — 1 %
Нейтрофилы:
палочкоядерные — 1 %
сегментоядерные — 69 % Моноциты — 7 %
Госпитализирована в гематологическое отделение больницы. Дополнительные исследования:
— размеры и форма тромбоцитов нормальные;
— адгезия тромбоцитов 20 % (в норме 20—40 %);
— отсутствует агрегация
тромбоцитов в ответ на введение АДФ,
тромбина, коллагена, адреналина;
— время кровотечения 6 мин (в норме до 4 мин);
— показатели свертывающей,
противосвертывающей и фибриноли-
тической активности крови в норме.
Вопросы к ситуационной задаче № 2.
1. Наличие какого
патологического состояния можно предполагать
у больной? Обоснуйте ваше предположение.
2. Как наследуется заболевание?
3. Укажите патогенез данного заболевания.
4. Чем отличается кривая записи индуцированной агрегации тромбоцитов у данной больной от агрегатограммы здоровых людей?
5. Укажите принципы лечения данного заболевания.