Клинический пример 1.
Мальчик А. 6 лет. Обратился за помощью по поводу носового кровотечения. Со слов родителей - единственный ребенок в семье, имеющий геморрагические проявления в виде кожного гемосиндрома, гемартрозов и носовых кровотечений. Ребенок наблюдается по месту жительства с диагнозом гемофилия А. При носовых кровотечениях и гемартрозах получает переливания цельной крови с положительным эффектом. При осмотре, помимо кровотечения из полости носа, выявлен кожный гемосиндром смешанного типа - гематомы, экхимозы, петехии и пурпурозные элементы. Для оказания экстренной помощи был введен концентрат фактора VIII, после чего кровотечение остановилось, однако рецидивировало через несколько часов. С учетом характера кожного гемосиндрома диагноз гемофилии А вызвал сомнения. Было проведено коагулологическое обследование. Результаты анализов: время кровотечения значительно удлинено, количество тромбоцитов 150 х 109/л. ПТ-тест 155%, АЧТВ 31 с (норма 28-43 с), ф.УШ >200%, ф.1Х 195%, ристоцетин-кофакторная активность 71%. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном и адреналином отсутствует, агрегация тромбоцитов с аггристином нормальная.
Между
какими заболеваниями надо провести дифференциальный диагноз? Ваше заключение?
Клинический пример 2.
Больной, возраст 2,5 года. Страдает гемофилией А тяжелой формы, ф.VIII:С 0,8%, получал гемостатическую терапию по требованию концентратом фактора VIII в дозе 250 ME на введение. В возрасте 1 года после травмы слизистой полости рта началось кровотечение. После двукратного введения 500 ME концентрата фактора VIII с интервалом в 3 часа кровотечение не прекратилось. Проведено исследование коагулограммы. ПТ 120%, АЧТВ 120 с (норма 28-43 с) ф.VIII <0,5%, ф.IХ 95%, ф.ХI 105%, ф.ХII 73%. АЧТВ после смешивания 1:1с нормальной плазмой (активность ф.VIII 100%) 89 с. Диагноз и тактика лечения?