Задание к занятию Патология гемостаза

Клинический пример 1.

Мальчик А. 6 лет. Обратился за помощью по поводу носового кровотечения. Со слов ро­дителей - единственный ребенок в семье, име­ющий геморрагические проявления в виде кож­ного гемосиндрома, гемартрозов и носовых кровотечений. Ребенок наблюдается по месту жительства с диагнозом гемофилия А. При но­совых кровотечениях и гемартрозах получает переливания цельной крови с положительным эффектом. При осмотре, помимо кровотечения из полости носа, выявлен кожный гемосиндром смешанного типа - гематомы, экхимозы, петехии и пурпурозные элементы. Для оказания эк­стренной помощи был введен концентрат фактора VIII, после чего кровотечение останови­лось, однако рецидивировало через несколько часов. С учетом характера кожного гемосиндрома диагноз гемофилии А вызвал сомнения. Было проведено коагулологическое обследование. Результаты анализов: время кровотечения значитель­но удлинено, количество тромбоцитов 150 х 109/л. ПТ-тест 155%, АЧТВ 31 с (норма 28-43 с), ф.УШ >200%, ф.1Х 195%, ристоцетин-кофакторная ак­тивность 71%. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном и адреналином отсутствует, агрегация тромбоцитов с аггристином нормальная.

Между какими заболеваниями надо провести дифференциаль­ный диагноз? Ваше заключение?

Клинический пример 2.

Больной, возраст 2,5 года. Страдает гемофи­лией А тяжелой формы, ф.VIII:С 0,8%, получал гемостатическую терапию по требованию кон­центратом фактора VIII в дозе 250 ME на введе­ние. В возрасте 1 года после травмы слизистой полости рта началось кровотечение. После дву­кратного введения 500 ME концентрата фактора VIII с интервалом в 3 часа кровотечение не пре­кратилось. Проведено исследование коагулограммы. ПТ 120%, АЧТВ 120 с (норма 28-43 с) ф.VIII <0,5%, ф.IХ 95%, ф.ХI 105%, ф.ХII 73%. АЧТВ после смешивания 1:1с нормальной плаз­мой (активность ф.VIII 100%) 89 с. Диагноз и тактика лечения?