Задание к занятию Патология крови (Часть1)

Ситуационная задача № 1

Больная М., 7 лет, кувейтянка, поступила в клинику в тяжелом со­стоянии по поводу правосторонней очаговой пневмонии. Предъявля­ет жалобы на слабость, кашель с мокротой, боли в трубчатых костях. Из анамнеза известно, что 2 дня назад после охлаждения поднялась температура тела и появился кашель.

По словам родителей, ребенок болен с шестимесячного возраста, когда появились раздражительность, потеря аппетита, желтушность, склонность к инфекциям, ребенок стал отставать в росте и физиче­ском развитии.

При обследовании: кожа и видимые слизистые оболочки желтуш­ные, дыхание поверхностное, 25 дыхательных движений в 1 мин, печень на 1 см ниже реберной дуги, селезенка увеличена.

 

Анализ крови

 

Гемоглобин             —

50 г/л

Эритроциты            —

1,6 •1012/л 1012/л

Цветовой показатель

0,94

Ретикулоциты         —

6 %

Лейкоциты              —

14 •109/л

Базофилы                —

0 %

Эозинофилы           —

2 %

Нейтрофилы:

 

метамиелоциты     —

2 %

палочкоядерные   —

11 %

сегментоядерные  —

70 %

Лимфоциты             —

13 %

Моноциты               —

2 %

Тромбоциты            —

210-109/л

СОЭ

30 мм/ч

В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, серповидные эритроци­ты, полихроматофилы, нормобласты.

При электрофорезе гемоглобина обнаружено: HbS 95 % и HbF 5 %. НЬА не обнаружено.

Проба на серповидность эритроцитов положительная. При обследовании родителей у матери девочки обнаружена серповидно-клеточная аномалия (HbAS), а у отца — серповидно-клеточ­ная анемия (HbSS). Моча темного цвета, содержит гемоглобин.

Вопросы  к ситуационной задаче  №   1.

1. В чем отличие HbS от НЬА?

2.      Какой патологией системы крови страдает ребенок?

3.      Назовите признаки, характерные для данной формы патологии,
имеющиеся у больной.

4.     Охарактеризуйте анемию по известным Вам гематологическим
критериям.

5.      Назовите причину внутрисосудистого гемолиза эритроцитов и
укажите признаки, свидетельствующие о его наличии.

6.     Назовите причину появления болей в костях.

7.      Почему первые признаки болезни появляются через 5—6 мес после рождения ребенка?

8.      Какое явление лежит в основе проведения пробы на серповидность эритроцитов?

9.      Какие виды кризов могут возникнуть у такой категории больных
и какой из них развился у данной больной? Что спровоцировало
развитие этого криза?

 

10.      Почему больные анемией при неизмененной структуре гемоглобина переносят ее тяжелее, чем больные с серповидно-клеточной анемией при той же степени снижения гемоглобина?

11.      Опишите порочный круг, развивающийся при данной форме патологии на микроциркуляторном уровне.

12.      Ваши рекомендации больной.


Ситуационная задана № 2.

Больная С. поступила в клинику с жалобами на общую слабость, бы­струю утомляемость, головокружение, головную боль, сонливость, снижение аппетита, одышку при физической нагрузке, кровоточи­вость десен, обильные менструации.

Около 3 лет работала лакировщицей, имела постоянный контакт с бензолом. Последние 2 года стали беспокоить головные боли, об­щая слабость. Во время очередного медицинского осмотра обнару­жены изменения крови, больная направлена в клинику. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки блед­ные. На коже и видимых слизистых оболочках — точечные геморра­гии. Симптомы щипка и жгута положительные, десны при надавли­вании кровоточат.

Дыхание везикулярное. Границы сердца не расширены. Тоны при­глушены, на верхушке систолический шум. АД 95/55 мм рт.ст., ЧСС 98 в 1 мин. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются.

Анализ крови

Гемоглобин — 45 г/л

Эритроциты - 2,3•1012/л

Цветовой показатель - 0,97

Ретикулоциты - 0,1 %

Лейкоциты - 2•109/л

Нейтрофилы:

палочкоядерные - 16 %

сегментоядерные - 20,5 %

Эозинофилы -5,5%

Базофилы - 0 %

Лимфоциты - 51 %

Моноциты - 7 %

Тромбоциты - 44•109/л

 

В сыворотке крови увеличено содержание железа. Железосвязывающая способность сыворотки крови в норме.

Вопросы  к ситуационной задаче  №  2.

1.       Какие изменения показателей крови возникли у больной?

2.      Охарактеризуйте возникшие изменения по известным Вам крите­риям.

3.      Назовите причину этих изменений. Какие еще причины могут
приводить к подобному изменению крови?

4.     Укажите признаки, имеющиеся у данной больной, характерные
для данной формы патологии.

5.      Объясните причину увеличения железа в сыворотке крови.

6.      Назовите  наиболее  частые  причины  смертельного  исхода  при
прогрессировании этого процесса.

7.     Назовите основные принципы терапии.